Epidermolysis bullosa

Numera är Epidermolysis bullosa ett ämne som har fått stor relevans i samhället. Med teknikens framsteg och globaliseringen har Epidermolysis bullosa blivit en central diskussionspunkt inom olika områden, från politik till populärkultur. Eftersom Epidermolysis bullosa fortsätter att vara ett fokus för intresse, blir det mer och mer debatt kring detta ämne. Men trots dess betydelse finns det fortfarande många okända och motstridiga åsikter om Epidermolysis bullosa, vilket gör det nödvändigt att behandla denna fråga i detalj och analysera dess olika aspekter och perspektiv. I den här artikeln kommer vi att utforska de olika aspekterna av Epidermolysis bullosa och dess inverkan på dagens samhälle.

Epidermolysis bullosa
Latin: epidermolysis bullosa
Iraqi-boy-epidermolysis bullosa-090216-M-8096M-001.jpg
Femårig pojke med congenital epidermolysis bullosa
Klassifikation och externa resurser
ICD-10Q81
ICD-9757.39
DiseasesDB31928 33248 29580 4338 32146 31929 29579 4334 33249 33564
Medlineplus001457
eMedicinederm/124 
MeSHsvensk engelsk

Epidermolysis bullosa (EB), även kallad fjärilssjukan,[1] är en genetisk hudsjukdom som ger upphov till blåsor över hela kroppen. Det finns ingen behandling mot sjukdomen i dagsläget. EB omfattar ett 20-tal olika sjukdomar som kännetecknas av en ärftlig benägenhet för blåsbildningar i huden (i vissa fall även i slemhinnor). Ingen svensk benämning finns men epidermolysis betyder "avlossning av överhuden" och bullosa "blåsbildande". Sjukdomen beror på förändringarna i gener som styr celladhesion, med minskad hållfasthet mellan epitelet och basalmembranet. Eftersom hållfastheten är låg så krävs inte mycket friktion för att huden skall släppa från underlaget. Vätska sipprar in från vävnaderna under och det bildas blåsor.

De tre vanligaste EB-sjukdomarna är EB simplex (EBS), junktional EB (JEB) och dystrofisk EB (DEB).

Den allvarligaste formen, Herlitz, drabbar alltid barn i spädbarnsåldern och är dödlig, oftast dör patienten inom något år. Dödligheten grundar sig i att infektionsrisken är extremt hög vid så omfattande hudavlossningar som förekommer vid denna typ. Denna variant är extremt sällsynt.

Symptom

Symptomen varierar mellan de olika varianterna av EB, men inkluderar följande symptom: håravfall, blåsor kring näsa och ögon, blåsor i och omkring mun och hals, blåsor på huden till följd av mindre temperaturförändring eller skada, blåsor som förekommer vid födseln, karies eller andra tandsjukdomar, hosta eller andra andningsbesvär, små vita bulor på tidigare skadad hud samt nagellossning eller deformerade naglar.[2]

Externa länkar

Referenser